Epatoblastoma pediatrico

Come si origina

L’epatoblastoma è la neoplasia che interessa il fegato più comune nell’infanzia. L’età media alla diagnosi è di 1 anno, e la maggior parte dei casi insorge in bambini di età inferiore a 3 anni. Tale precocità d’insorgenza è legata alla natura embrionale dell’epatoblastoma che è frequentemente associato ad altre alterazioni congenite quali: la sindrome di Beckitt- Widemann, il tumore di Wilms ed altre.

Come si manifesta

L’epatoblastoma, nella maggior parte dei casi, si presenta con una massa addominale asintomatica in bambini al di sotto dei 2 anni di età. Altri sintomi quali: anoressia, perdita di peso, pallore cutaneo, dolore addominale, si presentano in una fase più avanzata della malattia.

Come si diagnostica

Nel 10% dei casi l’ epatoblastoma, viene scoperto con un controllo pediatrico di routine dal momento che si presenta con un’epatomegalia. Il più importante test di laboratorio per la diagnosi ed il monitoraggio dell’epatoblastoma è il dosaggio dell’alpha-fetoproteina (alphaFP). L’ecografia permette di individuare la sede della massa tumorale e di differenziarne la natura, solida o liquida. La RMN definisce l’estensione della massa, e dei rapporti con le strutture adiacenti. La radiografia del torace e, con maggiore accuratezza, la TC, vengono utilizzate per documentare la presenza o l’assenza di metastasi polmonari.

Come si cura

L'epatoblastoma è un tumore chemiosensibile e, nel 70% dei casi, la chemioterapia preoperatoria consente l'asportazione dei tumori, inizialmente non operabili. Anche le eventuali metastasi polmonari possono rispondere alla chemioterapia. I farmaci più utilizzati sono i sali di Platino (Cisplatino e Carboplatino) in combinazione con Vincristina, 5-fluorouracile o Adriamicina. La chirurgia è irrinunciabile e viene praticata sempre dopo almeno due cicli di chemioterapia.